Roche ace biologik Rituxan sotib olingan trombotik trombotsitopenik purpurani (aTTP) davolash uchun yangi ko'rsatma qo'shmoqda!

Roche tomonidan boshqariladigan yapon farmatsevtika kompaniyasi Chugai va Zenyaku Kogyo birgalikda Yaponiya Sog'liqni saqlash, mehnat va farovonlik vazirligi (MHLW) Rituxan Mabni tasdiqlaganligini 100 mg va 500 mg in'ektsiyalari yangi ekanligini aytishdi. Trombotik trombotsitopenik purpura (aTTP) ni davolash uchun ko'rsatma. Rituxian Yaponiyadagi ikkita kompaniya tomonidan birgalikda sotiladi va ikkala tomon ham yaqindan ishlashni davom ettiradi.

Trombotik trombotsitopenik purpura (TTP) - bu og'ir tarqaladigan trombotik mikroangiopatiya, bunda qon-tomir kasalliklari gemolitik anemiya, trombotsitlar to'planishining kamayishi va mikrotromboz natijasida kelib chiqadigan organlarning shikastlanishi (buyrak, markaziy asab tizimi va boshqalar). Kasallik makromolekulyar lyazaning, trombotsitlarni to'planishini rag'batlantiradigan, I tipdagi trombotsitlarni bog'laydigan oqsil motifini o'z ichiga olgan depolimerlangan oqsilga o'xshash metalloproteinaza (ADAMTS 13) faolligining pasayishi tufayli kelib chiqadi. Ilgari, TTPning prognozi sust, kasallikning kechishi qisqa edi va o'z vaqtida davolanmasa, o'lim ko'rsatkichi 80-90% gacha bo'lgan. Klinik qo'llanilishi bilan plazma almashinuvi prognozi ancha yaxshilandi va bemorlarda o'lim darajasi 10-20% gacha pasaydi.

TTP ni ADAMTS 13 gen anormalligi sababli tug'ma TTP (cTTP) va ADAMTS 13 avtoantikanlari tomonidan kelib chiqqan TTP (aTTP) ga bo'lish mumkin. Yaponiya va boshqa mamlakatlarning davolash ko'rsatmalarida Rituxan plazma almashinuvi (aTTP birinchi darajali davolanish) bilan davolamagan yoki erta qaytgan bemorlarni davolash usullaridan biri sifatida keltirilgan. Yaponiyada TTP har yili 500 odamga ta'sir qiladi, ularning aksariyati (95%) aTTP sifatida hisobot berishadi.

Rituxan bu terapevtik monoklonal antikor bo'lib, u normal va zararli B hujayralari yuzasida CD 20 antijeni joylashtiradi, so'ngra tanadagi B hujayralariga hujum qilish va o'ldirish uchun&# 39 ning tabiiy himoyasini safarbar etadi. Hozirgi vaqtda Rituxan turli xil o'smalardan tashqari, otoimmün kasalliklarning ko'pgina turlarini davolash uchun tasdiqlangan, jumladan: romatoid artrit (RA), granulomatoz poliangiit (GPA) va mikroskopik polivaskulyar yallig'lanish (MPA), pemfigus vulgaris (PV). ).

2019 sentyabr oxirida Rituxan AQSh FDA tomonidan tasdiqlangan va GPA va MPA davolashda 2 va undan katta yoshdagi bolalar uchun glyukokortikoid (GCC) bilan birgalikda ishlatilgan. Shuni ta'kidlash kerakki, Rituxan FDA tomonidan tasdiqlangan birinchi va yagona doridir, 2 yosh va undan katta yoshdagi bolalarda GPA va MPAni davolash uchun. GPA va MPA - bu kam uchraydigan va hayot uchun xavfli bo'lgan vaskülit, ular kichik va o'rta qon tomirlariga ta'sir qiladi. Ko'rsatma FDA tomonidan ustuvor ko'rib chiqish jarayoni tomonidan ma'qullandi va shuningdek, Rituxanning birinchi pediatriya ko'rsatkichi bo'ldi.

GPA va MPA bu ikkita antiteytrofil sitoplazmik antikor (ANCA) bilan bog'liq vaskülit (AAV). AAV - bu asosan mayda qon tomirlariga ta'sir qiluvchi vaskülit. Umuman olganda, GPA ham, MPA ham buyraklar, o'pka, sinuslar va boshqa organlarning mayda qon tomirlariga ta'sir qiladi, ammo bu kasalliklar har bir bemorga turlicha ta'sir ko'rsatishi mumkin. GPA ham, MPA ham kam uchraydigan kasallik hisoblanadi, dunyo miqyosida tarqalish darajasi har million aholiga 23-160 holatni tashkil etadi. Bolada GPA va MPA holatlari kam uchraydi va jiddiy, potentsial hayot uchun xavfli alomatlar bilan bog'liq.